Пороком развития называется антенатально сформированная аномалия строения легких (включая нижние дыхательные пути), имеющая или могущая иметь клиническое значение. Редкие варианты ветвления бронхов и сосудов легких, а также необычное деление последних на доли и сегменты, нарушающие легочные функции и не способствующие развитию приобретенных патологических процессов, правильнее относить не к порокам развития, а к крайним формам изменчивости по В.Н. Шевкуненко.
В литературе нет популяционных исследований о распространенности пороков развития легких. Сведения об относительной частоте пороков развития среди больных, поступающих в отделения торакальной хирургии, колеблются в чрезвычайно широких пределах. А.Н. Бакулев и Р.С. Колесникова (1961) определяли эту частоту в 1,4%, А.И. Струков и М. И. Кодолова (1970) - в 2,5%, А.П. Колесов и В.А. Кочетова (1974) - в 3,5%, А.М. Сазонов - в 10%, М. И. Перельман (1976) - в 20%, В. Г. Цуман с сотр. (1976) — 40%. Один из пионеров торакальной хирургии Ф. Зауэрбрух (1917, 1927) считал, что до 80% бронхоэктазий являются пороками развития, а Ж. Хораньи (1974) утверждал, что по секционным данным до 70% всех хронических неспецифических заболеваний легких связаны с врожденными аномалиями. Такая противоречивость данных обусловлена тем, что до настоящего времени вопрос об отнесении некоторых изменений легких, обнаруживаемых у больных, к категории врожденных или же приобретенных не может считаться полностью решенным. Большинство современных авторов все же считают пороки развития легких относительно редкой патологией. Пороки развития легких нередко сочетаются с пороками развития других органов и систем, что считается дополнительным аргументом в пользу антенатального происхождения выявляемых легочных изменений. В связи с многообразием пороков развития легких, различной трактовкой и недостаточной изученностью встречающихся аномалий существует множество классификаций, предлагавшихся различными авторами.
1.Агенезия и аплазия легкого
Врожденное отсутствие одного из легких представляет собой редкую врожденную аномалию, встречающуюся в двух вариантах. В одном из них трахея, не образуя бифуркацию, переходит в бронх единственного легкого (агенезия). В другом — бифуркация трахеи выражена, но главный бронх на стороне отсутствующего легкого оканчивается слепо (аплазия).
У плодов чаще наблюдается отсутствие правого легкого, однако, оно и более часто сочетается с другими пороками развития, в том числе несовместимыми с жизнью. Поэтому в клинической практике преобладает левосторонняя агенезия и аплазия. Единственное легкое имеет большие размеры и практически полностью занимает оба гемоторакса, резко смещая органы средостения в противоположную сторону.
У большинства больных жалобы и функциональные нарушения незначительны. У части появляются те или иные расстройства с возрастом.
Возможно вы искали - Реферат: Пороки развития бедра
Диагноз устанавливается чаще всего рентгенологически по резкому смещению органов средостения в сторону отсутствующего легкого и отсутствию или слепому окончанию одного из главных бронхов, что может быть подтверждено бронхоскопическим.
Лечение, как правило, не требуется.
2. « Простая» гипоплазия легкого
«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.
Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.
Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.
Похожий материал - Реферат: Пороки развития голени
Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.
При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.
3. Кистозная гипоплазия легкого
Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.
В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.
Морфологическая картина кистозной гипоплазии легкого весьма характерна. Изменения чаще всего локализуются в правой верхней доле. Левосторонняя аномалия встречается реже, причем довольно типичным является поражение всего левого легкого. Пораженная доля или все легкое, как правило, уменьшены в размере. Плевральные сращения бывают рыхлыми или отсутствуют вовсе. Поверхность легкого представляется бугристой и не содержит угольного пигмента. На разрезе пораженная доля (легкое) почти целиком состоит из крупных, до 3-4 см в диаметре гладкостенных полостей, между которыми имеются небольшие прослойки легочной паренхимы. При гистологическом исследовании полости оказываются выстланными бронхиальным эпителием, стенка их не содержит хрящевой ткани. Признаки воспаления выражены незначительно.
Очень интересно - Контрольная работа: Пороки развития головного мозга
Клинические проявления кистозной гипоплазии редко бывают тяжелыми. В 10-15% случаев симптомы отсутствуют, для остальных больных характерен кашель со скудной слизистой мокротой. В периоды редких обострений количество мокроты увеличивается, она может приобретать гнойный характер, температура тела повышается до субфебрильных цифр. С годами течение может становиться более тяжелым, причем в нижележащих первично не пораженных отделах легких иногда формируются вторичные приобретенные бронхоэктазий, омрачающие перспективу оперативного лечения.
Рентгенологически отмечается уменьшение объема пораженного отдела легкого с соответствующим смещением тени средостения и диафрагмы, особенно выраженном при тотальной гипоплазии левого легкого. Легочный рисунок в пораженных отделах имеет характерную ячеистую структуру. Бронхографически выявляют приближающиеся к шарообразным множественные полости, соприкасающиеся или почти соприкасающиеся друг с другом, по уровню соответствующие бронхам 4-5-го порядков. Дистально расположенные бронхи практически никогда не контрастируются. При анти пневмографии выражено сужение ветвей легочной артерии в пораженной зоне, а при бронхиальной ангиографии, напротив, компенсаторное расширение и извитость соответствующих сосудов.
Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.
Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.
4. Долевая эмфизема новорожденных
Долевая эмфизема новорожденных представляет собой довольно редкую аномалию, по-видимому, состоящую не столько в истинной эмфиземе, сколько в остром или под остром вздутии одной из долей легких в связи с локальным недоразвитием хрящевого каркаса преимущественно мелких бронхов и формированием в последних клапанного механизма (экспираторный коллапс, клапанный стеноз). Резкое увеличение объема одной из долей ведет к сдавливанию и нарушению вентиляции нормально развитых отделов легочной ткани, резкому смещению средостения в «здоровую» сторону, асфиксии и гемодинамическим нарушениям.
Вам будет интересно - Реферат: Пороки развития кисти и пальцев
Заболевание иногда проявляется уже впервые дни, и даже часы после рождения одышкой, цианозом, сухим кашлем. При кормлении ребенка признаки асфиксии нарастают. Объем грудной клетки увеличен и фиксирован в положении вдоха. Дыхательные экскурсии ослаблены.
Перкуторно определяется тимпанит, аускультативно — ослабление дыхательных шумов. Рентгенологически выявляется резкое увеличение легочного поля и увеличение прозрачности на стороне поражения, смещение средостения в противоположную сторону, низкое стояние диафрагмы. Перераздутая доля через переднее средостение обычно пролабирует на противоположную сторону (легочная грыжа), дополнительно сдавливая противоположное легкое. Сдавленная легочная ткань рентгенологически выглядит треугольными тенями, прилегающими к средостению.
При острой гиперинфляции доли у новорожденных приходится предпринимать экстренную операцию — удаление пораженной доли. При медленном (под остром или хроническом) характере вздутия вмешательство производят в более поздние сроки, а иногда удается обойтись консервативным лечением.
5. Трахеобронхомегалия
Трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, или синдром Мунье-Куна представляет собой, как правило, резко выраженное расширение трахеи, главных, долевых и сегментарных бронхов, связанное с неполноценным развитием тканевых элементов их стенок, мембранозной части. Резкое растяжение и дряблость последней ведут к так называемой трахеобронхиалыюй дискинезии, то есть к экспираторному коллапсу и обструктивным нарушениям вентиляции. Характерно развитие хронического гнойного бронхита, образование вторичных бронхоэктазий и эмфиземы, главным образом в нижних долях.
Заболевание постепенно прогрессирует, причем выраженная клиническая картина определяется в возрасте старше 20 лет.
Похожий материал - Курсовая работа: Порошки как лекарственная форма
Больные жалуются на мучительный, часто приступообразный кашель характерного вибрирующего тембра с гнойной мокротой, иногда кровохарканье. Постепенно появляется и прогрессирует дыхательная недостаточность. Приступно образный кашель, сопровождающийся чувством удушья иногда дает повод к ошибочному диагнозу бронхиальной астмы. Расширение трахеи и крупных бронхов хорошо видны на суперэкспонировапных снимках и рентгенотомограммах. Диагноз уточняется с помощью бронхографии и бронхоскопии.
Лечение в основном консервативное (консервативное лечение бронхоэктазий). Имеется опыт хирургического устранения трахеобронхиальной дискинезии (операции укрепления задней стенки трахеи и главных бронхов различными методами, эндоскопическая инфильтрация мембранозной части склеротирующими препаратами).
6. Бронхомаляция (синдром Вильямса-Кемпбелла)
Порок развития связан с гипоплазией хрящей бронхов преимущественно 4-6-го порядков и формированием у больных чаще всего симметричных тонкостенных дискинетических бронхоэктазий на соответствующем уровне. Экспираторный коллапс бронхов ведет к затруднению выдоха, увеличению остаточного объема легких и другим функциональным нарушениям. Нередко присоединяется хронический гнойный бронхит.
Заболевание начинает проявляться в различные периоды детского возраста и постепенно прогрессирует. Больные жалуются на упорный кашель с относительно скудной мокротой, затрудненное свистящее дыхание, нарастающую одышку. Рентгенологически выявляется увеличение воздухонаполненности легких, а на бронхограммах — распространенные бронхоэктазии преимущественно веретенообразной формы. Характерно изменение просвета расширенных бронхов при дыхании (экспираторный коллапс).