Доклад: Синдром Рейе

Введение

1. Этиология

2. Клиническая картина

3. Диагностика

4. Лабораторные данные

Возможно вы искали - Реферат: Синдром системной воспалительной реакции

5. Патоморфологическое подтверждение диагноза

6. Дифференциальный диагноз

7. Стадии заболевания

8. Ведение больного

9. Осложнения

Похожий материал - Реферат: Синдром системной воспалительной реакции и сепсис

10. Восстановительная фаза

11. Прогноз

Литература


ВВЕДЕНИЕ

Синдром Рейе (СР) является наиболее частым неврологическим осложнением вирусного заболевания у детей. Раннее распознавание и своевременное лечение могут спасти жизнь больного и значительно сократить длительность заболевания.

Заболевание впервые было описано Reye, Morgan и Basal в 1963 году у 21 ребенка, наблюдавшегося ими в период 1951 — 1962 годы в одном из детских госпиталей в Австралии. Эти дети имели "энцефалопатию и жировую дегенерацию внутренних органов". Другие авторы в более ранних сообщениях также отмечали энцефалопатии неизвестной этиологии в сочетании с аккумуляцией жира в печени, но только после публикации Reye и соавт. это заболевание стало признанной нозологической единицей. По имеющимся данным, его частота составляет 0,58—2,7 случая на 100 000 в год у детей в возрасте до 18 лет.

1. ЭТИОЛОГИЯ

Очень интересно - Реферат: Синдром токсического шока

Первопричиной СР является нарушение функции митохондрий, прежде всего в мозге и печени. Но поражаются и другие органы и ткани: сердце, почки, поджелудочная железа, скелетная мускулатура. Электронная микроскопия выявляет набухание и полиморфизм митохондрий с разрывом наружной мембраны и деформацией крист.

Агент, ответственный за дисфункцию митохондрий, не установлен. Термостабильный фактор, влияющий на функцию митохондрий invitro, обнаруживается в сыворотке крови у некоторых больных с СР. Не исключается и влияние других факторов-вирусов, антивирусных антигенов генетической предрасположенности (например, гетерозиготность по биохимическим нарушениям в цикле мочевины), воздействие токсинов или лекарственных препаратов, а также их синергическое взаимодействие.

Синдрому Рейе обычно предшествует инфицирование вирусом гриппа В и вирусом ветряной оспы. Однако данное заболевание связывают также с иммунизацией живыми вирусами и с множеством различных вирусных агентов; к ним относят вирусы Коксаки, гриппа А, герпеса (простой герпес и опоясывающий лишай) Эпштейна-Барр, парагриппа, кори, краснухи, коровьей оспы, а также реовирус, аденовирус, полиовирус-1 и эховирусы.

В этом отношении изучались также многие токсины. Так, два заболевания, клинически напоминающие синдром Рейе, связывают с употреблением специфических токсических субстанций. Это рвотная болезнь, наблюдаемая у жителей острова Ямайки, после употребления незрелых плодов дерева акее, которые содержат гипоглицин А. И второе заболевание — энцефалопатия Udorn, встречающаяся в самых южных районах Азии и возникающая вследствие употребления зерен и орехов, содержащих афлатоксин В, токсический метаболит Aspergillusflavus.

Из лекарственных препаратов, предположительно связываемых в последнее время с синдромом Рейе, можно назвать ацетилсалициловую кислоту. В 1980 году был опубликован доклад Центра по контролю заболеваемости, где показана статистически достоверная связь между применением ацетилсалициловой кислоты и развитием синдрома Рейе после эпидемической вспышки гриппа А в группе детей школьного возраста. У детей с развившимся СР лихорадка во время гриппа наблюдалась чаще, чем в контроле; больные с повышенной температурой и синдромом Рейе применяли ацетилсалициловую кислоту чаще, чем дети, у которых грипп протекал без резкого повышения температуры. Кроме того, исследователи отмечают увеличение тяжести синдрома при повышении дозировки ацетилсалициловой кислоты. Эти данные подтверждаются другими авторами.

Вам будет интересно - Реферат: Синдром хронической почечной недостаточности

Более того, сообщается о снижении частоты СР после уменьшения использования ацетилсалициловой кислоты. Полученные данные весьма убедительны; во всяком случае, этого вполне достаточно, чтобы избегать назначения ацетилсалициловой кислоты детям с ветрянкой или гриппоподобным заболеванием. Детям более старшего возраста, которые могут самостоятельно принимать лекарства, также рекомендуется воздерживаться от применения ацетилсалициловой кислоты в подобных ситуациях.

Теоретический интерес представляют данные о том, что салицилаты угнетают функцию митохондрий и нарушают окислительное фосфорилирование, феномены, наблюдаемые при СР. Запасы гликогена в печени и мышцах уменьшаются как при СР, так и при интоксикации салицилатами.

Имеются также сообщения о связи интоксикации пестицидами с синдромом Рейе.

2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В классических случаях наблюдается двухфазное развитие заболевания. Как правило, имеет место вирусная инфекция, обычно грипп В (чаще всего при эпидемической вспышке СР) или ветрянка (20 %). Синдром Рейе наблюдается у детей в 1 случае из 1700 при заболевании гриппом В и в 1 случае из 15 000 при заболевании ветрянкой. Преимущественное возникновение синдрома Рейе поздней зимой и ранней весной вполне соответствует эпидемиологии названных вирусных заболеваний. В период восстановления после вирусной инфекции у ребенка возникают новые симптомы, в частности необъяснимая рвота. Затем следует изменение сознания либо при летаргическом состоянии, либо при двигательном беспокойстве с возможным прогрессированием вплоть до комы (энцефалопатическая фаза). Период между двумя фазами заболевания обычно составляет 0,5—7 дней (в среднем 3 дня), но он может быть и более продолжительным (2—3 недели). У невыживших детей отмечается более длительный период между предшествующим заболеванием и возникновением синдрома Рейе.

Клинические проявления СР во многом определяются возрастом больного. Синдром описан как у детей грудного возраста, так и у взрослых. У детей СР чаще всего наблюдается в возрасте от 6 до 11 лет. Средний возраст заболевших СР после ветрянки составляет 6 лет, а после гриппа — 11 лет.

Похожий материал - Доклад: Синдромы болей в пояснице

У младенцев до 1 года СР может проявляться судорогами.; Это может быть следствием гипогликемии или инсульта цен: тральной нервной системы. Отмечаются и респираторные расстройства, такие как апноэ или гипервентиляция; основнойсимптом СР — рвота — у младенцев может быть минимальным. Диарея, напротив, наблюдается чаще. У детей старше 1 года могут иметь место и нарушения дыхания, особенно гипервентиляция. Дыхание может быть поверхностным, неритмичным или учащенным; иногда оно напоминает дыхание, наблюдаемое при кетоацидозе или интоксикации салицилатами. Pacстройства сознания проявляются летаргией, раздражительностью, дезориентацией, бредом, галлюцинациями и агрессивностью. У детей постарше могут также наблюдаться судороги. Взрослые с синдромом Рейе имеют аналогичную симптоматику.

3. ДИАГНОСТИКА

Синдром Рейе должен быть заподозрен на основании клинических данных в следующих группах больных:

· У детей с нарушением сознания, которое проявляется летаргией, раздражительностью или агрессивностью.

· У детей с болезненностью при пальпации в правом верхнем квадранте живота. У 50 % детей с СР отмечается гепатомегалия, при этом край печени при пальпации уплотнен или остается мягким.