Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингаузена) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных новообразований периферических нервов (нейрофибром и неврином) различных органов и тканей организма, чаще кожи. По данным А.Ф. Бровкиной (1993), нейрофиброматоз составляет от 1,4 до 1,5% всех опухолей области орбиты, причем наиболее часто поражаются веки [9]. Вовлечение в процесс век и орбиты, помимо офтальмологических изменений (обскурационная и анизометропическая амблиопия, атрофия зрительного нерва и т.д.), приводит к развитию обширных косметических дефектов в виде птоза, лицевой асимметрии, смещения глазного яблока. В целом нейрофиброматоз области лица подразделяют на нейрофиброматоз полулица (элефантизм) и локализованный нейрофиброматоз с поражением век, височной области и орбиты [13]. При нейрофиброматозе Реклингаузена производят максимально возможное удаление опухолевой ткани с замещением дефекта аутотканями [8, 3]. Однако при этом трудно достигнуть устойчивой ремиссии и хороших косметических результатов ввиду того, что при этой болезни идет диффузное поражение всех мягких тканей (поэтому успешная пластика аутотканями невозможна). Перед хирургом стоит непростая задача – иссечение опухоли, которая практически не имеет границ, и максимальное восстановление анатомии века. Особые трудности представляет собой хирургия при элефантизме, когда веки увеличены во всех направлениях, а в тяжелых случаях полностью закрывают глазную щель и опускаются на область щеки. Кожа при этом резко растягивается, истончается, слизистая конъюнктивы при избыточной деформации способствует вывороту века, а при небольшом растяжении образуется заворот.
На базе Всероссийского центра глазной и пластической хирургии разработан способ хирургического лечения болезни Реклингаузена с преимущественным поражением век [4]. Метод основан на удалении опухоли в пределах здоровых тканей и пластике дефекта век с применением биоматериалов Аллоплант. По нашему мнению, использование аллогенных биоматериалов позволяет заполнить дефекты век любых размеров, упрощает технику и предотвращает многоэтапность операций.
Материалы и методы
На основе анализа комплекса морфологических признаков и биомеханических параметров аллотрансплантатов серии Аллоплант нами выбраны следующие биоматериалы для восстановления анатомических структур век после иссечения, пораженных нейрофиброматозом тканей (ТУ 42–2–537–2002, ТУ 9431–001–27701282–2002):
– восстановление хряща век – аллоплант для каркасной пластики (на его основе изготовлена серия специальных видов Аллопланта для пластики век);
– выполнение фиксирующих и подвешивающих элементов в реконструктивной офтальмохирургии – аллоплант для фиксирующей пластики.
Возможно вы искали - Реферат: Экстракорпоральная гемокоррекция при лечении аутоиммунных заболеваний глаз у детей
Модификацией биоматериалов для фиксирующей пластики являются аллосухожильные нити. Данные нити по своей структуре и биомеханическим свойствам позволяют обеспечить надежную и длительную фиксацию как аутологичных лоскутов, так и аллотрансплантатов.
Методика операций при различных проявлениях нейрофиброматоза Реклингаузена (авторское свидетельство №153664)
При поражении верхнего века, оно берется на уздечные швы–держалки и производится сквозная резекция избытка века в наружной трети (рис. 1). Производится разрез кожи по предполагаемой кожной складке верхнего века. Кожа отсепаровывается вверх и вниз, удаляются все пораженные ткани (рис. 2). Как правило, остается очень тонкая кожа и конъюнктива, так как хрящевая пластинка полностью поражена. Производится восстановление каркаса (рис. 3) за счет аллотрансплантата для пластики век, к которому подшивается, если сохранились волокна леватора. «Каркас» подшивается по углам к сохранившимся спайкам аллосухожильными нитями. В других точках фик сации (по ребру века) можно использовать викрил 5/0, 6/0. Швы на кожу (рис. 4).
Рис. 1. Сквозная резекция наружной трети верхнего века
Похожий материал - Реферат: «Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения
Рис. 2. Отсепаровка кожи и удаление узлов
Рис. 3. Восстановление каркаса верхнего века
Очень интересно - Реферат: Проблема систематики в психиатрии историко-эпистемологический аспект
Рис. 4. Законченный вид операции
При полном птозе верхнего века или наличии заворота сформированный каркас является основой для устранения этих дефектов одномоментно или через 6–8 месяцев: путем трансконъюнктивального подвешивания верхнего века к лобной мышце и устранения заворота век с помощью аллосухожильных нитей [10; 11]. При поражении мягких тканей внутреннего угла после иссечения опухолевых элементов можно удалить дефект по типу устранения эпикантуса [12]. Поражение процессом нижнего века может иметь разные размеры. Разрез кожи производится, отступая 2–3 мм от ресничного края нижнего века с отслоением кожи и удалением опухолевых элементов. Если нижнее веко перерастянуто, вывернуто, то производится резекция избытка века. Восстановление каркаса нижнего века – за счет аллотрансплантата с фиксацией аллосухожильными нитями за спайки или к проделанным отверстиям в костных стенках орбиты.
Клиническая характеристика пациентов с нейрофиброматозом Реклингаузена
Нами прооперировано 33 пациента (16 мужчин и 17 женщин) с нейрофиброматозом. У всех пациентов наблюдалось поражение век.
Средний возраст пациентов – 26,18±13,4 лет.
Средняя давность возникновения заболевания составила 22,58±12,81 лет.
Вам будет интересно - Дипломная работа: Влияние эмоциональных отклонений на внутреннюю картину болезни (на примере онкологических больных)
Все диагнозы цитологически и гистологически верифицированы.
В работе использовали адаптированную нами классификацию нейрофиброматоза периокулярной области, основой которой послужила классификация Jackson I.T. et al. (1993).
Клиническая классификация периокулярного нейрофиброматоза
1 степень – блефаронейрофиброматоз и/или изолированные (единичные или множественные) мягкотканые поражения периокулярной области.
2 степень – орбитотемпоральный нейрофиброматоз
Похожий материал - Реферат: Лечение внебольничной пневмонии
2а – поражение мягких тканей орбиты и височной области со зрячим глазом
2б – поражение мягких тканей орбиты и височной области со зрячим глазом и с минимальными поражениями костей (костные каналы, минимальные – костные дефекты до 5 мм)
2в – с обширным поражением костей (дефекты орбитальных стенок)
3 степень – гемифациальный нейрофиброматоз: