План
Введение
1. Патофизиология
2. Клинические признаки
3. Лечение
Возможно вы искали - Реферат: Миеломная болезнь. Лимфогранулематоз
4. Дифференциальный диагноз
Литература
ВВЕДЕНИЕ
Миастения является заболеванием (вероятно, полиэтиологическим), которое характеризуется эпизодической мышечной слабостью или параличом произвольной мускулатуры при сохранении глубоких сухожильных рефлексов и зрачковой реакции, а также частичным или полным восстановлением мышечной силы после отдыха или введения антихолинэстеразных препаратов. Заболевание обычно связывают с циркулированием антител к антиацетилхолиновым рецепторам, что приводит к поражению области постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов.
Частота миастении составляет 2—10 %. Она, по-видимому, не зависит от географических или климатических особенностей местности. Женщины заболевают в 2—3 раза чаще мужчин; пик заболеваемости у женщин приходится на третье десятилетие жизни. Мужчины старше 40 лет заболевают так же часто, как женщины. Пик заболеваемости у мужчин отмечается на шестом и седьмом десятилетиях жизни.
Похожий материал - Реферат: Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания эпидемиология клиника лечение
Смертность составляет примерно 20 % и в большинстве случаев обусловлена недостаточностью дыхательной мускулатуры или аспирацией.
Спонтанная ремиссия и обострения наблюдаются у 25—50 % больных, особенно часто в первые два года заболевания. Обострения часто связаны с переутомлением, интеркуррентным заболеванием и употреблением алкоголя или продуктов с высоким содержанием углеводов.
1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Хотя существование патоморфологических признаков, абсолютно патогномоничных для миастении, маловероятно, имеется некоторая их констелляция, позволяющая с полной определенностью предположить наличие данного заболевания. В моторных концевых пластинках хронически пораженных мышц обнаруживают уменьшение постсинаптических валиков и увеличение ширины синаптических щелей. Число постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов при миастении значительно снижено. В крови определяются антиядерные антитела, а также антитела к поперечнополосатой мускулатуре и к ацетилхолиновым рецепторам. Заболевание, аналогичное миастении, было получено в эксперименте путем иммунизации животных против их собственных ацетилхолиновых рецепторов на моторных концевых пластинках. Желание сделать вывод о том, что миастения является постсинаптическим аутоиммунным феноменом, должно сдерживаться следующими обстоятельствами: во-первых, ацетилхолиновые антитела обнаруживаются далеко не во всех случаях заболевания; во-вторых, эти антитела определяются у людей, не имеющих клинических симптомов миастении.
При световой микроскопии пораженных мышц часто выявляют выраженную атрофию мышечных волокон, их дегенерацию и некроз. Вокруг пораженных мышечных волокон и венул отмечается характерная круглоклеточная инфильтрация. Однако эти изменения не являются патогномоничными для миастении, они могут наблюдаться и при полимиозите.
Очень интересно - Доклад: Микоплазменная пневмония
Примерно 10 % больных имеют опухоль тимуса; 50 % тимом связывают с миастенией. Еще 70—75 %больных могут иметь лимфоидную гиперплазию зародышевых центров лимфоузлов. Опять-таки оба эти состояния существуют и без миастении.
Примерно у 5 % больных с миастенией в какой-то период времени развивается гипертиреоз; симптомы того и другого заболевания обычно не наблюдаются одновременно; в других же случаях они могут осложнять друг друга. Причинно-следственная связь между ними (если таковая имеется) точно не установлена, поэтому лечение каждого из этих заболеваний должно проводиться самостоятельно.
Еще более неопределенная связь предполагается между миастенией и заболеваниями явно аутоиммунного происхождения, такими как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.
Любая субстанция, поражающая мионевральный синапс, может способствовать обострению миастении. Больные с миастенией чрезвычайно чувствительны к хлориду сукцинилхолина и бромиду декаметониума, которые также связываются с рецепторами концевых пластинок, вызывая длительную деполяризацию. Не менее высокая чувствительность отмечается и по отношению к субминимальным дозам кураре (d-тубокурарин), который связывается преимущественно с рецепторами концевых пластинок, блокируя доступ молекул ацетилхолина и вызывая неполяризующий блок. Аминогликозидные и полимиксиновые антибиотики, обладая курареподобными свойствами, способны вызвать паралич у больных с миастенией.
2. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Вам будет интересно - Реферат: Микробиологическая диагностика и прогноз брюшного тифа
Имеются данные в пользу существования истинной врожденной формы миастении. До 30 % младенцев, рожденных матерями с миастенией, имеют транзиторную неонатальную миастению, продолжающуюся 2—3 недели и обусловленную трансплацентарным переходом антител к антиацетилхолиновым рецепторам. Неонатальная миастения характеризуется общей скудостью мышечных движений, включая мимику. Глаза у таких младенцев неподвижны, веки (верхние) провисают, рот остается открытым, а сосательный рефлекс бывает слабым или вовсе отсутствует.
Миастения может поражать экстраокулярную и бульварную мускулатуру, все краниальные мышцы, а также мышцы туловища и конечностей как изолированно, так и группами (в самых различных комбинациях). Начальное поражение может быть симметричным или асимметричным.
Слабость или паралич экстраокулярных мышц, которые проявляются птозом, диплопией и асимметрией последовательных движений глазных яблок, является начальным симптомом в 40—70 % случаев миастении и, в конце концов, развиваются у 90 % больных. Провоцирующей пробой в таких случаях является возникновение у больного диплопии или птоза при продолжительном взгляде вверх.
Бульбарная мускулатура поражается в той или иной степени у 40—70 % больных. Слабость лицевых мышц обусловливает снижение ее тонуса и возникновение застывшего выражения лица. При этом глаза не могут быть полностью закрыты, а губы разжаты; в результате слабости жевательных мыши нижняя челюсть отвисает. Слабость мыши языка и гортани вызывает дизартрию, дисфагию, а нередко и аспирацию. Слабость мышц глотки приводит к регургитации пищи и появлению характерного "носового" голоса. Силу жевательных мышц можно определить с помощью шпателя: больного просят зажать шпатель зубами; затем при оттягивании шпателя изо рта оценивают силу сопротивления. Еще одним широко используемым провокационным тестом является определение времени, в течение которого больной способен считать вслух до появления дизартрии или дисфонии.
Хотя почти 50 % больных с миастенией имеют слабость мускулатуры конечностей и туловища, только 15 % из них (или даже меньше) предъявляют жалобы на слабость мышц, иннервируемых черепными нервами. Проксимальная мускулатура обычно поражается раньше дистальной. Вначале поражение может быть симметричным или асимметричным. В некоторых случаях поражаются только отдельные группы мышц. В далеко зашедших случаях возможно поражение всех мышечных групп, при этом отмечаются признаки мышечной атрофии. Глубокие сухожильные рефлексы сохраняются.
Похожий материал - Реферат: Микробиологическая диагностика, рентгенодиагностика и лечение бруцеллеза. Бруцеллез и беременность
Степень мышечной слабости и утомляемости в процессе развития заболевания весьма вариабельна. Так, больной иногда не в состоянии преодолеть один лестничный пролет при подъеме по лестнице или же может спотыкаться, даже спускаясь вниз. Другой пример: больной из-за слабости не в состоянии доесть свой обед или не может даже причесаться из-за ослабленности мышц плечевого пояса. Существует ряд простых тестов для выявления мышечной слабости, например подсчет количества приседаний или подтягиваний (на турнике); в более тяжелых случаях оценивается (количественно) способность больного поднимать руки над головой, скрещивать и разводить в стороны ноги, приподниматься на цыпочках и т. п.
Ниже приводится общепринятая клиническая классификация миастении, основанная на оценке тяжести заболевания, его прогнозе и реакции на лечение.
Группа I — локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный.
Группа II — генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный.